هیپوسپادیاس یک مشکل مادرزادی شایع در نوزادان پسر در اندام تناسلی خارجی می‌باشد. ظاهر آلت تناسلی نشان دهنده‌ی خصوصیات متمایزی است که در مقایسه با حالت عادی متفاوت بوده و اغلب منجر به احساسات و رفتارهای منفی در حین رشد کودک می‌گردد. در ظاهر، احتمال کوتاه بودن آلت تناسلی و انحنای شکمی یا اصطلاحاً کوردی (chordee) همراه با نقائص پروگزیمال بیشتر است. بنابراین، هیپوسپادیاس مرتبط با ناهنجاری‌های آناتومیکی متغیر آلت تناسلی، بازشدگی غیر عادی شکمی مجرای ادرار، کوردی آلت تناسلی و ظاهر غیر طبیعی پوست ختنه‌گاه می‌باشد.
در بیشتر موارد، علت هیپوسپادیاس کاملاً مشخص نمی‌باشد اما برای مادر هشدارهایی وجود دارد. درمان با هورمون‌هایی مانند پروژسترون در طول بارداری می‌تواند خطر ابتلا به هیپوسپادیاس را افزایش دهد. برخی نوسانات هورمونی مانند نارسایی بیضه‌های جنین برای تولید تستوسترون کافی یا نارسایی بدن برای واکنش به تستوسترون خطر هیپوسپادیاس و سایر مشکلات ژنتیکی را افزایش می‌دهد.
متخصصین ما در کلینیک تخصصی اورولوژی با ارائه‌ی مشاوره‌ی تخصصی در خصوص علل ایجاد هیپوسپادیاس و چگونگی درمان آن، به شما کمک می‌کنند هیپوسپادیاس فرزند خود را با موثرترین روش درمان کنید.
جهت دریافت نوبت مشاوره و یا رزرو نوبت درمان میتوانید با شماره‌های تماس بگیرید.
انواع متفاوت هیپوسپادیاس
سه نوع با شدت‌های مختلف عبارتند از:
– درجه یک: بازشدگی مجرای ادرار در سر آلت/ ساب کرونال (۵۰ درصد موارد)
– درجه دو: بازشدگی مجرای ادرار در تنه آلت تناسلی (۲۰ درصد موارد)
– درجه سه: بازشدگی مجرای ادرار در کیسه بیضه یا میان‌دوراه (۳۰ درصد موارد)
علل
علل هیپوسپادیاس عبارتند از:
امبریولوژی مجرای ادرار مردانه
مجرای ادرار از چین‌های مجرای ادرار بیرون می‌آید که تحت تاثیر آندروژن‌ها بصورت شکمی ادغام می‌شود. این ادغام تقریباً در هفته‌ی یازده بارداری شروع شده و رشد می‌کند. این ادغام شامل بافت اندودرمال و اکتودرمال است. تاثیر آندروژن به واسطه‌ی آنزیم ۵ آلفا-ردوکتاز می‌باشد.
در هیپوسپادیاس، ناهنجاری‌ها مرتبط با بافت اندودرمال و اکتودرمال هستند. نمونه‌ای از یک ناهنجاری اکتودرمال نقص پوست ختنه‌گاه شکمی با یک پوشش پشتی است. ناهنجاری‌های اندودرمال شامل موقعیت مجرای ادرار، نقص انتهای مجرای ادرار و شکل‌گیری کوردی می‌باشد.
کمبود آندروژن
کمبود مطلق (غلظت کم) یا نسبی (کاهش حساسیت بافت هدف) آندروژن یک علت اصلی ابتلا به هیپوسپادیاس است. بسیاری از کمبودهای آنزیمی که باعث هیپوسپادیاس می‌شوند شناخته شده‌اند، مانند کمبود آنزیم ۵ آلفا-ردوکتاز یا نقائص گیرنده آندروژن. در ۱۰ تا ۷۰ درصد از موارد شدید هیپوسپادیاس پروگزیمال، یک کمبود آنزیم یا بیماری هورمونی که بر آندروژن‌ها اثر می‌گذارد، یافت می‌شود.
ژنتیک
هیپوسپادیاس دارای اتیولوژی چند عاملی شامل چندین ژن شناخته شده (بیماری پولی ژنتیک) می‌باشد. این یافته را می‌توان با توجه با سابقه‌ی خانوادگی و مطالعات روی دوقلوها نتیجه گرفت. علاوه بر نقائص آنزیمی شناخته شده، بیشتر ژن‌های درگیر در سبب شناسی هیپوسپادیاس همچنان ناشناخته هستند.
عوامل محیطی
مواد مختلفی با فعالیت استروژنیک محیط را آلوده کرده و از طریق زنجیره‌ی غذایی غنی می‌شوند. مواد دارای فعالیت استروژنیک شامل حشره‌کش‌ها، استروژن‌های طبیعی از گیاهان و مواد شیمیایی بدست آمده از صنعت پلاستیک می‌باشند. تاثیر بر حیات وحش به خوبی ثبت شده است: پوسته‌های نازک تخم پرندگان یا ناهنجاری‌های آلت تناسلی تمساح‌ها. افزایش جهانی هیپوسپادیاس در انسان‌ها نیز مرتبط با این عوامل محیطی می‌باشد.
انحنای آلت تناسلی در هیپوسپادیاس
کوردی قبلاً به عنوان علت کجی آت تناسلی در هیپوسپادیاس در نظر گرفته می‌شد. امروزه این ادعا توسط مطالعات بسیاری زیر سوال رفته است. در حال حاضر کجی آلت تناسلی به عنوان بخشی از رشد طبیعی آن در نظر گرفته می‌شود.
علائم
نشانه‌ی اصلی هیپوسپادیاس این است که مجرای ادرار نوزاد پسر به جای نوک در قسمت زیر آلت تناسلی وی قرار گرفته است. نشانه‌های دیگر که ممکن است متوجه آنها شوید عبارتند از:
– بیرون پاشیدن ادرار به سمت پایین (در کودکان بزرگ‌تر با هیپوسپادیاس شدیدتر، این وضعیت ممکن است به این معنی باشد که برای ادرار کردن باید حتماً در حالت نشسته قرار گرفت)
– کجی آلت تناسلی به سمت پایین یا اصطلاحاً کوردی
– ظاهر پوشش‌دار آلت تناسلی در اثر وجود پوست ختنه‌گاه اضافه در امتداد قسمت بالا
– ظاهر غیر عادی نوک آلت تناسلی
در برخی موارد، پسران متولد شده با هیپوسپادیاس ممکن است بیضه پنهان و یا فتق کشاله ران داشته باشند.
تشخیص
هیپوسپادیاس معمولاً با معاینه‌ی فیزیکی آلت تناسلی نوزاد و مشاهده‌ی ویژگی‌های متمایز بیماری تشخیص داده می‌شود. ویژگی تایید کننده و متداول هیپوسپادیاس وجود پوست ختنه‌گاه پشتی با یک شیار در سر آلت است. علاوه بر این، مشاهده‌ی کجی آلت یک خصوصیت شایع دیگر است که در تشخیص هیپوسپادیاس قابل توجه است. علاوه براین، دو شاخه شدن کیسه بیضه و عدم قرارگیری صحیح آلت تناسلی و کیسه بیضه بطور متداول در نوزادان مبتلا به هیپوسپادیاس مشاهده می‌شود.
درمان
هیپوسپادیاس با عمل جراحی اصلاح می‌شود. بیشتر از ۲۰۰ نوع عمل تعریف شده است. اما بعد از اینکه دوران نوین ترمیم هیپوسپادیاس در دهه‌ی ۱۹۸۰ آغاز شد، تنها تعداد محدودی از تکنیک‌ها توسط متخصصین اورولوژی اطفال مورد استفاده قرار گرفته‌اند.
هدف از هر نوع جراحی هیپوسپادیاس طبیعی و صاف کردن آلت تناسلی با یک مجرای ادراری که به نوک آلت منتهی می‌شود، می‌باشد. این عمل اغلب شامل ۴ مرحله است:
– صاف کردن تنه‌ی آلت تناسلی
– ایجاد کانال ادراری
– تثبیت بازشدگی مجرای ادرار در سر آلت تناسلی
– ختنه کردن یا اصلاح پوست ختنه‌گاه
ترمیم هیپوسپادیاس اغلب در ۹۰ دقیقه (برای دیستال) تا ۳ ساعت (برای پروگزیمال) انجام می‌شود. در برخی موارد، ترمیم در چندین مرحله انجام می‌گیرد. این موارد اغلب پروگزیمال با کوردی شدید هستند. متخصص اورولوژی اطفال اغلب قبل از ایجاد کانال ادراری، آلت تناسلی را صاف می‌کند.
جراحان ترجیح می‌دهند که جراحی هیپوسپادیاس را در پسران با دوران بارداری کامل و یا پسران سالم ۶ تا ۱۲ ماهه انجام دهند. اما هیپوسپادیاس را می‌توان در کودکان با هر سنی و حتی در بزرگسالان انجام داد. در صورتی که آلت تناسلی کوچک باشد، ممکن است پزشک قبل از جراحی، درمان با تستوسترون (هورمون مردانه) را پیشنهاد کند.
یک درمان موفق باید تا آخر عمر دوام داشته باشد. همچنین امکان اصلاح آلت تناسلی با رشد آن در دوران بلوغ نیز وجود دارد.
بعد از درمان
عمل‌های جراحی مدرن هیپوسپادیاس باعث می‌شوند که آلت تناسلی به خوبی کار کرده و ظاهر طبیعی (یا تقریباً طبیعی) داشته باشد. بسیاری از جراحان یک لوله‌ی کوچک (سوند) را به مدت چند روز بعد از جراحی در آلت تناسلی باقی می‌گذارند تا ادرار با بافت ترمیم شده تماس پیدا نکند. این سوند ادرار را به طرف پوشک هدایت می‌کند. آنتی بیوتیک‌ها اغلب در زمانی که سوند قرار داده شده باشد، تجویز می‌شوند.
پسران خردسال‌تر ناراحتی کمتری بعد از عمل خواهند داشت. هنگامی که جراحی در سنین ۶ تا ۱۲ ماهگی انجام شود، که بیشتر متخصصین اورولوژی اطفال پیشنهاد می‌کنند، کودک آن را حتی به خاطر نمی‌آورد. کودکان بزرگ‌تر نیز به خوبی با این جراحی کنار می‌آیند، بخصوص با وجود انواع داروهایی که برای تسکین درد وجود دارند. در برخی موارد، برای درمان اسپاسم‌های مثانه نیاز به دارو می‌باشد.
