کلیه نعل اسبی: علت،علائم،تشخیص و درمان

کلیه نعل اسبی اختلالی است که در آن کلیه‌ها در انتها یا قاعده خود با یکدیگر ادغام می‌شوند. با هم‌جوشی کلیه‌ها، آن‌ها شکلی “U” مانند به خود می‌گیرند، درنتیجه به آن کلیه نعل اسبی می‌گویند. این اتفاق هنگام رشد جنین روی می‌دهد، زمانی که کلیه‌ها در موقعیت طبیعی خود در ناحیه تهیگاه (درست بالای کمر) قرار می‌گیرند. تقریباً از هر 500 کودک ممکن است یک نفر به کلیه نعل اسبی مبتلا شود. این بیماری ممکن است به‌تنهایی و یا همراه سایر ناهنجاری‌ها بروز پیدا کند. شایع‌ترین اختلالاتی که با کلیه‌های نعل اسبی دیده می‌شود، عبارت‌اند از:

•  سندرم ترنر: یک اختلال ژنتیکی در دختران است که موجب کوتاه‌تر شدن آن‌ها نسبت به دیگران می‌شود و به هنگام بلوغ نیز سیستم تناسلی آن‌ها به رشد کامل خود نخواهد رسید. حدود 60٪ دختران مبتلا به سندرم ترنر دارای کلیه‌های نعل اسبی هستند.
• تریزومی ۱۸ (نشانگان ادواردز): یک اختلال شدید کروموزومی است که تقریباً در تمام ارگان‌های بدن اختلال ایجاد می‌کند، حدود 20 درصد از مبتلایان به این بیماری، دچار کلیه نعل اسبی می‌شوند.

در کودکان بدون علائم کلیه نعل اسبی، ممکن است درمان کلیه نعل اسبی ضروری نباشد. اگر کودکان دچار عوارض بیماری گردند، ممکن است به درمان‌های حمایتی نیاز داشته باشند، بدین معنا که علائم کلیه نعل اسبی تحت درمان قرار می‌گیرد، اما خود بیماری درمان ندارد.

اپیدمیولوژی

شیوع

تقریباً از هر 400 الی 800 تولد، یک کودک به کلیه نعل اسبی مبتلا می‌شود. کلیه نعل اسبی در مردان نسبت به زنان دو برابر شایع‌تر است. هیچ عامل تعیین‌کننده‌ی ژنتیکی تاکنون شناخته نشده است، اگرچه کلیه نعل اسبی در دوقلوهای همسان و در خواهر و برادرهای متعلق به یک خانواده بیشتر گزارش شده است.

پاتوفیزیولوژی

به‌خودی‌خود، کلیه نعل اسبی علائمی ایجاد نمی‌کند. بااین‌حال، به علت ماهیت جنین زایی و آناتومی آن، احتمال بروز بیماری‌ها نسبت به کلیه‌های سالم بیشتر است. تغییر در خون‌رسانی، شکل‌گیری بافت ایسموس بین دو کلیه، تغییر محل اتصال حالب و ایجاد برخی از ناهنجاری‌ها در حالب می‌تواند همراه این بیماری ایجاد شود.

تظاهرات بالینی

ناهنجاری کلیه نعل اسبی به‌خودی‌خود فاقد علامت است، بنابراین معمولاً به‌طور اتفاقی شناسایی می‌شود. بااین‌وجود، به علت ایجاد ضعف احتمالی در عملکرد کلیه‌ها، ممکن است بیمار به عوارضی مبتلا گردد که درنهایت منجر به تظاهرات بالینی می‌شود. برخی از این عوارض عبارت‌اند از:

•  عفونت ادراری: عفونت ادراری معمولاً در کودکان زیر 5 سال غیرمعمول است، در پسران نیز در هر سنی بسیار بعید است.
• سنگ کلیه: سنگ کلیه تشکیل برخی از کریستال‌ها و رسوب پروتئین‌ها می‌تواند منجر به شکل‌گیری سنگ کلیه شود. وجود سنگ می‌تواند به انسداد مجاری ادراری منجر شود. اگر سنگ در کلیه باقی بماند، ممکن است کودک نشانه‌ای نداشته باشد. اگر سنگ‌ها در طول مجاری ادراری به حرکت درآیند، ممکن است علائم زیر ایجاد شود:

*درد پشت (در قسمت پهلوها، درست بالای کمر)

* بی‌قراری

* عرق کردن

* تهوع و استفراغ

* خون در ادرار

* تغییر در دفعات دفع ادرار

* لرز

* تب

* کدر شدن ادرار

• هیدرو نفروز (لینک به هیدرو نفروز): زمانی رخ می‌دهد که در اثر انسداد مجاری ادراری، کلیه (ها) بزرگ شده و به‌طور بالقوه در معرض آسیب‌دیدگی قرار بگیرند. علائم هیدرو نفروز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

*برآمدگی شکمی

* دشوار بودن افزایش وزن

* کاهش ادرار

* عفونت مجاری ادراری

• تومور ویلمز:  تومور رویانی (تازه شکل‌گرفته) کلیه است که معمولاً در دوران کودکی اتفاق می‌افتد.
•  سرطان کلیه یا بیماری کلیه پلی کیستیک
•  هیدروسفالی و یا اسپینا بیفیدا
•  ایجاد ناهنجاری‌های مختلف در سیستم قلبی و عروقی، دستگاه گوارش و یا اسکلتی

تشخیص

اگر کودک علائم و مشکلات کلیه نعل اسبی نداشته باشد، ممکن است نیازی به تشخیص یا درمان کلیه نعل اسبی نباشد. اگر آن‌ها دچار علائم و عوارض کلیه نعل اسبی گردند، احتمالاً پزشک از یک یا چند آزمایش تشخیصی زیر استفاده خواهد نمود:

• سونوگرافی کلیه: یک نوع روش تصویربرداری است که به کمک انتشار امواج صوتی فرکانس بالا و کامپیوتر، تصاویر عروق خونی، بافت و اندام‌ها برای پزشک قابل‌مشاهده می‌شود. بدین طریق پزشک می‌تواند عملکرد اندام‌های داخلی را مشاهده کرده و جریان خون را در عروق مختلف ارزیابی کند.
• سیستو گرافی با ماده حاجب (VCUG): یک نوع آزمایش توسط اشعه ایکس است که دستگاه ادراری کودکان را بررسی می‌کند. یک کاتتر (لوله توخالی) در مجرای ادراری قرار داده می‌شود (مجرایی که ادرار را از مثانه به خارج از بدن هدایت می‌کند)، سپس مثانه با یک مایع رنگی پر می‌شود. هنگام پر و تخلیه شدن مثانه به کمک اشعه ایکس عملکرد آن مورد ارزیابی قرار می‌گیرد. اگر جریان ادرار به داخل کلیه و یا لوله حالب پس‌زده شود، توسط تصاویر قابل‌مشاهده خواهد بود.
•  پیلوگراف داخل وریدی (IVP): یک روش تصویربرداری است که با استفاده از اشعه ایکس ساختارهای دستگاه ادراری مورد ارزیابی قرار می‌گیرند. یک ماده حاجب داخل وریدی به بیمار تزریق شده، پس از آن به کمک اشعه ایکس ساختارهای دستگاه ادراری قابل‌مشاهده خواهند بود. به کمک این روش می‌توان میزان ادرار و مسیر جریان آن را هنگام دفع ادرار کودک مشاهده نمود.
•  آزمایش خون و ادرار: می‌توانند عملکرد کلیه‌ها را مشخص نماید.

درمان

هیچ درمان شناخته شده‌ای برای بیماری کلیه نعل اسبی وجود ندارد. اما اگر کودک دارای عوارض باشد، علائم کلیه نعل اسبی او درمان خواهند شد. رویکردهای درمان کلیه نعل اسبی می‌تواند شامل موارد زیر گردد:

درمان دارویی

افراد مبتلا به بیماری کلیه نعل اسبی در معرض بیماری‌های کلیوی قرار دارند. در صورت ظاهر شدن این بیماری‌ها، فرد باید تحت درمان قرار بگیرد. همچنین بیمار باید تحت ارزیابی متابولیکی قرار بگیرد، زیرا اختلال متابولیکی فقط در افراد مبتلا به سنگ کلیه دیده نمی‌شود، بیماران مبتلا به کلیه نعل اسبی نیز ممکن است دچار این اختلال شوند. وجود هرگونه اختلال متابولیک باید شناسایی و درمان شود. ارزیابی متابولیکی شامل ارزیابی 24 ساعته برای بررسی احتمال وجود سنگ و همچنین تجزیه‌وتحلیل سرم بیمار ازجمله: کلسیم، اسید اوریک و فسفر است.

جراحی

درمان جراحی مبتنی بر روند بیماری و نشانه‌های بیمار انتخاب می‌شود. در هنگام انتخاب گزینه جراحی، خون‌رسانی غیرطبیعی به کلیه‌ها، اولین اولویتی است که جراح در نظر می‌گیرد. به‌طورکلی، یک برش عرضی در ناحیه شکم دسترسی به هر دو کلیه و عروق را برای جراح مهیا می‌سازد.

سنگ کلیه

سنگ کلیه می‌تواند به کمک سنگ‌شکنی برون اندامی (ESWL)، آندوسکوپی یا جراحی باز درمان شود. اگر روش پیلوپلاستی انجام شود، می‌توان سنگ را به کمک یک نفروسکوپ انعطاف‌پذیر و ابزار سبد مانند خارج نمود. انتخاب روش درمان مشابه کلیه طبیعی است. وجود انسداد درمان‌ نشده و یا هیدرونفروز از انجام روش سنگ‌شکنی برون اندامی (ESWL) جلوگیری به عمل می‌آورد.

تومورهای کلیوی

در اینجا اولین گام قطع خون‌رسانی بافتی است که باید برداشته شود، این فرایند بر اساس یافته‌های آنژیوگرافی صورت می‌پذیرد. این کار باعث جلوگیری از خونریزی زیاد در هنگام برش و برداشت بافت می‌شود. در جراحی سرطان، معمولاً برای دسترسی به تومور و گره‌های لنفاوی اطراف آن، بافت ایسموس (بافتی که دو کلیه را به هم متصل می‌کند) جدا می‌شود.

پیوند کلیه

کلیه‌های نعل اسبی را می‌توان برای پیوند کلیه مورد استفاده قرار داد. می‌توان آن‌ها را به‌صورت کلی به یک نفر پیوند زد و یا می‌توان آن‌ها را جدا کرده و به دو نفر مجزا پیوند زد. جدا کردن کلیه‌ها خطر ابتلا به فیستول های ادراری را افزایش می‌دهد. برای جلوگیری از عوارضی مانند: هیدرو نفروز، سنگ کلیه و عفونت مجاری ادراری، سابقه پزشکی فرد اهداکننده باید به دقت مورد ارزیابی قرار گیرد. تصمیم برای پیوند کلیه نعل اسبی به مواردی همچون، مورفولوژی کلیه، آناتومی عروق و همچنین وضعیت پزشکی و عملکرد کلیه‌ها، بستگی خواهد داشت.